运输异常随培养老化出现
德国德累斯顿工业大学（Technische Universität Dresden）等机构与法国团队合作在 Neurobiology of Disease 报告，用患者来源诱导多能干细胞（induced pluripotent stem cells，iPSC）分化脊髓运动神经元，比较正常对照与 TAR DNA 结合蛋白 43（TAR DNA-binding protein 43，TDP43）S393L、G294V 变异模型。
早期成熟阶段，两类细胞的神经元分化能力相近。随着培养老化，变异模型出现神经元丢失、神经丝异常，以及线粒体和溶酶体大小、形状、速度与运动性改变。这些变化发生时，未观察到 TDP43 错位或聚集形成。
运输表型改善时，未观察到 TDP43 聚集
加入 D-山梨醇（D-sorbitol）后，变异神经元的轴突运输表型得到改善，仍未出现 TDP43 错位或聚集的迹象。研究因此把细胞器运输与可见蛋白聚集分开检验。
作者据此提出，这些 TDP43 变异模型中的退变可能存在不依赖胞质聚集的机制。对干预评价而言，直接测量细胞器运动能够补充仅观察聚集的指标。