
比较患者与健康姐妹来源的细胞
新加坡团队使用 1 名携带 SCN5A V1763M 变异的长 QT 综合征 3 型患者,以及其健康姐妹来源的诱导多能干细胞(induced pluripotent stem cells,iPSC)心肌模型,比较两者的电生理表现。
动作电位延长与晚钠电流增强可被美西律逆转
在电刺激下,对照与患者模型的平均动作电位时程分别约为 226.5 和 536.6 ms。患者模型的晚钠电流也更强:对照与患者细胞的电流密度分别为 0.65 ± 0.11 和 3.16 ± 0.27 pA/pF。
美西律逆转了患者模型中增强的晚钠电流和延长的动作电位。该研究将特定患者的通道功能异常与体外药物响应联系起来。