患者来源神经元出现低兴奋性与细胞应激
德国汉诺威医学院（Hannover Medical School）等团队在 Stem Cells 研究肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者的运动神经元。细胞由携带 FUS 或 SOD1 变异的患者诱导多能干细胞（induced pluripotent stem cells，iPSC）获得。
与健康对照相比，两组患者来源神经元的活动和兴奋性降低，并伴随钠/钾通道功能失衡。FUS 组钾通道表达升高，两组钠通道表达均降低。
患者来源细胞的内质网应激水平和半胱天冬酶（caspase）活化也升高，提示电生理异常与细胞应激同时存在。
4-氨基吡啶改善神经元活动和应激
用 4-氨基吡啶处理后，神经元离子通道失衡得到改善，神经元活动增强，内质网应激及 caspase 活化降低。作者据此提出，通过调节运动神经元活动探索神经保护策略。